Wilson Hastalığı Nedir?

Başta beyin ve karaciğer olmak üzere diğer organlarda aşırı miktarda bakır birikmesine sebep olan kalıtımsal bir hastalıktır. Gıdalar yolu ile emilen bakırın fazlası karaciğerde üretilen safra yolu ile dışarı atılır. Wilson hastası olan kişilerde bakır olması gerektiği gibi dışarı atılamaz ve vücudun belli bölgelerinde hayatı tehdit edecek miktara kadar birikir. Tedavi edilmezse sonuç ölümdür. Erken teşhis sonucu tedavi edilebilir bir rahatsızlıktır ve kişi normal yaşamına devam eder.

Wilson Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Başka hastalıklarla karıştırılma riski olan bir rahatsızlıktır. Vücudun etkilenme bölgesine göre bulgular ve semptomlar farklılık gösterir.

Sakarlık, depresyon, yutkunma ve konuşma zorluğu, yürümede zorluk çekme, salyada artış, en ufak darbede morarma, yorgunluk, istem dışı oluşan titreme, eklemlerde ağrılar, iştahsızlık, bulantı, deride döküntü oluşması, kol ve bacak şişmesi, cilt ve gözlerde sararma belirtilerin en belirginleridir.

Yukarıdaki belirtilerden her hangi biri görüldüğünde hemen uzman bir hekime görünmek gerekir.

Nedenleri Nedir?

Genetik mutasyon sonucu meydana gelir. Bu mutasyon genel olarak bir kuşaktan diğer kuşağa geçer. Bu hastalığa sebep olan mutasyon, aşırı derecede proteinin ve bakırın karaciğerden çıkmasına yol açar. Karaciğerdeki bakırın dışarı atılmasını sağlayan protein vardır. Mutasyon bu proteinle ilgili bir soruna neden olur. Yenilen gıdalardan ihtiyacın çok üzerinde bakır toplanır ve bu bakırın dışarı atılması gerekir.

Wilson hastası olan kişilerde bu bakır dışarı atılamadığından ilk önce karaciğerde birikme oluşur ve bazen geri dönülemez hasarlara yol açar. Belli bir süre sonra bakır beyin, böbrek göz gibi organlarda birikmeye başlar ve hasar çok daha ciddi boyutlara ulaşır.

Bir veya birden fazla birinci dereceden yakınınızda bu hastalık varsa sizin de Wilson olma ihtimaliniz yüksektir. Bu nedenle erken tedavi açısından bu riski göz önünde bulundurup tahlil yaptırmakta yarar vardır. Erken tanı koyulması tedavi şansını çok yukarlara çıkarmaktadır.

Tedavisi Nasıl Olur?

Vücuttaki bakır oranının azaltılması için ilaç tedavisi uygulanır

Bakırın yeniden toplanmamasına yönelik tedavi uygulanır

Karaciğer çok fazla hasar görmüşse karaciğer nakli gerekebilir

Alınan ilaçlar organların bakırın kan dolaşımına bırakmasını sağlar

Vücuttaki tüm bakırın dışarı atılmaması için ilk aşamada düşük doz ilaç tedavisi uygulanır

Hekim bazen hiçbir belirtisi rastlanmayan Wilson hastalarına da bu ilaçları önerir ve karaciğerde oluşacak hasarın önü erkenden alınmış olur

Wilson hastalığının tedavisinde kullanılan ve “kıskaç ajanları” denilen bu ilaçların yan etkileri olabilir ve bu etkiler kişiden kişiye ve hastalığın boyutuna göre farklılık gösterir. Elbette kullanılan ilacın tipine göre de yan etkiler değişim gösterir. Kemik iliği baskılanması ve doğum kusurları en önemli yan etkilerdir.

Tedavi sonrasında kişi yaşam tarzına dikkat etmelidir. Tedavi sürecinin ilk yılında hekim bazen bakır içerikli besinleri kısıtlayabilir. Tedavi süreci bittiğinde büyük oranda kandaki bakır seviyesi de azalmış olur. Bu nedenle bakır açısından zengin gıdaların tüketilmesini doktor önerebilir.

Karaciğer, deniz kabukluları, mantar, çikolata, fındık, kuru meyve, fasulye ve mercimek, avokado, kepekli gıdalar en zengin bakır içerikli gıdalardır. Bu gıdaların tüketilmesi hastalığın tedavi sürecinde kaybedilmiş bakırın vücuda tekrar kazandırılmasında yardımcı olacaktır.

İlgili Makaleler

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Başa dön tuşu